اين بيماري چيست؟اسكلرودرما يك واژه يوناني است كه معناي آن “پوست سخت‌شده” است. در اين بيماري پوست براق و سخت مي‌شود. سخت شدن پوست در انواع گوناگوني از بيماريها، تظاهر اصلي بيماري است. دو نوع مختلف اسكلرودرما وجود دارد: اسكلرودرماي موضعي و اسكلرودرماي سيستميك.در اسكلرودرماي موضعي، بيماري به پوست و بافتهاي زيرين پوست درگيرشده محدود مي‌شود. اين بيماري مي‌تواند به شكل لكه‌اي (مورفه‌آ) يا به شكل يك نوار سخت شده (اسكلرودرماي خطي) بروز كند.در اسكلرودرماي سيستميك (يا اسكلروز سيستميك) روند بيماري گسترده‌تر است و علاوه بر پوست، قسمتهاي داخلي بدن را نيز درگير مي كند. در اين نوع بيماري علايم گوناگوني نظير سوزش سر دل، احساس ناراحتي در هنگام تنفس و فشار خون بالا ديده مي‌شود.
شيوع اين بيماري چقدر است؟اسكلرودرما يك بيماري نادر است. فراواني تخميني سالانه آن از بيش از 3 مورد در هر 100,000 نفر فراتر نمي‌رود. اسكلرودرماي موضعي شايعترين نوع اسكلرودرما در كودكان است و بيشتر دختران را گرفتار مي‌سازد. تنها حدود 10% موارد اسكلرودرماي كودكان از نوع اسكلرودرماي سيستميك است.
علل ايجاد بيماري كدامند؟اسكلرودرما يك بيماري التهابي است كه علت ايجاد التهاب در آن تاكنون شناخته نشده است. احتمال دارد اين بيماري يك بيماري خودايمني باشد؛ يعني سيستم ايمني بدن كودك برضد خود بدن فعال شده باشد. التهاب موجب تورم، گرمي، و نهايتاً ايجاد مقادير زياد بافت فيبروز مي‌شود.
آيا اين بيماري ارثي است؟خير. تاكنون هيچگونه مدركي دال بر ارتباط اسكلرودرما با عوامل ژنتيكي يافت نشده است؛ اما چندين مورد گزارش درباره وجود بيماري در ميان افراد يك خانواده وجود دارد.
آيا اين بيماري قابل پيشگيري است؟هيچ راه شناخته شده‌اي براي پيشگيري از بيماري وجود ندارد.
آيا اين بيماري مسري است؟خير. اگرچه احتمال دارد كه برخي عفونتها باعث تحريك آغاز بيماري شوند، اما عفونت بخودي خود نميتواند عامل ايجاد بيماري باشد و نيازي به جدا كردن كودكان بيمار را از ساير كودكان نيست.الف) اسكلرودرماي موضعي
اساس تشخيص اسكلرودرماي موضعي بر چيست؟مشاهده پوست سخت‌شده بايد ظن ما را به سمت اسكلرودرما ببرد. اغلب در مراحل اوليه بيماري در لبه‌هاي لكه پوستي يك حاشيه قرمز يا ارغواني رنگ ديده مي شود. در مراحل طول‌كشيده بيماري، حاشيه‌هاي لكه پوستي در نژاد سفيدپوست به رنگ قهوه اي و نهايتاً سفيدرنگ درمي‌آيد. در افراد غيرسفيدپوست در مراحل اوليه بيماري، لبه‌هاي لكه پوستي شبيه خونمردگي به نظر مي رسد كه بعداً سفيدرنگ مي‌شود.تشخيص بر پايه تظاهرات ويژه پوست دراين بيماري است.اسكلرودرماي خطي به صورت رگه‌هاي خطي بر روي بازوها يا ساق پاها تظاهر مييابد.روند بيماري ممكن است بافت زير پوست (مانند عضلات و استخوانها) را نيز درگير نمايد. گاهي اوقات اسكلرودرماي خطي صورت و پوست سر را نيز مبتلا مي سازد. آزمايشهاي خون معمولاً طبيعي هستند. درگيري واضح اندامهاي داخلي بدن در اسكلرودرماي موضعي ديده نمي‌شود.درمان اسكلرودرماي موضعي چگونه است؟هدف از درمان متوقف كردن روند التهابي بيماري در اسرع وقت است. چنين درماني تأثير اندكي بر ايجاد بافت فيبروز مي‌گذارد؛ اما با فروكش كردن روند التهابي، بدن قابليت جذب قسمتي از بافت فيبروز را پيدا مي‌كند و پوست دوباره نرم مي‌شود.درمان دارويي مي‌تواند از عدم استفاده از دارو تا تجويز استروئيدها و متوتروكسات تغيير كند. مطالعاتي كه به طور واضح اثربخشي درمان دارويي را بر اسكلرودرماي موضعي نشان دهد، در دسترس نيست. درمانهاي دارويي بايد زير نظر پزشك متخصص روماتولوژي كودكان يا پزشك متخصص پوست كودكان صورت بگيرد.روند بيماري معمولاً خودبخود متوقف مي شود؛ ولي ممكن است خاموش بودن بيماري پس از چند سال از بين رفته و بيماري دوباره عود كند.در اسكلرودرماي خطي درمان تهاجمي‌تري نياز است. فيزيوتراپي يكي از درمانهاي مهم اسكلرودرماي خطي است. هنگامي كه پوست سخت‌شده روي مفصل قرار داشته باشد، حفظ تحرك و عملكرد مفصلي از اهميت ويژه‌اي برخوردار است. در صورت نياز از ماساژ عمقي بافت همبند استفاده مي‌شود. در مواردي كه پاها درگير مي‌شوند، ممكن است اندازه دو پا نابرابر شود كه در نتيجه آن كودك مي‌لنگد و در ناحيه كمر، مفاصل زانو و ران او كشيدگي بيش از حد رخ مي‌دهد. ماساژ ضايعات پوستي با يك پماد نرم‌كننده پوستي به كاهش روند سخت‌شدن پوست كمك مي‌كند.استفاده از گريم خصوصاً در ناحيه صورت مي‌تواند ظاهر نامناسب بيماري را مخفي كند. در بيماران سفيدپوست بايد پوست را با ضدآفتاب پوشاند تا از برخورد نور خورشيد با آن جلوگيري شود و در نتيجه از سوختگي مورفه‌آ جلوگيري شود و زيبايي فرد حفظ گردد.ب) اسكلرودرماي سيستميك
اساس تشخيص اسكلرودرماي سيستميك بر چيست؟ علايم اصلي آن كدامند؟نشانه‌هاي زودهنگام اين نوع بيماري تغيير رنگ انگشتان دست و پا در هنگام مواجهه با تغييرات دما از گرما به سرما (پديده رينود) و همچنين سرمازدگي و زخم‌شدن نوك انگشتان است. پوست نوك انگشتان و پوست بيني اغلب به سرعت سخت و براق مي‌شود. سخت شدن پوست كم‌كم گسترش مييابد و ممكن است همه سطح بدن را دربربگيرد. تورم انگشتان و زخم شدگي ناحيه روي مفصل مي‌تواند در مراحل آغازين بيماري رخ دهد. در طي سير بيماري ممكن است اندامهاي داخلي نيز گرفتار شوند. پيش‌آگهي درازمدت بيماري به شدت و چگونگي درگيري اندامهاي داخلي بستگي دارد. ارزيابي همه اندامهاي داخلي بدن از اهميت بسزايي برخوردار است و بايد از انواع آزمايشهاي بررسي‌كننده عملكرد اندامهاي مختلف استفاده نمود. با اين حال، هيچ آزمايش خون خاصي براي تشخيص اسكلرودرما در دسترس نيست.مري در تعداد زيادي از كودكان درگير مي شود كه اين حالت غالباً در مراحل ابتدايي بيماري روي مي‌دهد. در نتيجه چنين وضعيتي، كودك دچار سوزش سر دل مي‌شود كه به علت برگشت اسيد از معده به داخل مري است. در مراحل بعدي، كل دستگاه گوارش مي تواند درگير شود كه به اتساع شكم و هضم ناكافي مواد غذايي مي‌انجامد. درگيري ريوي شايع است كه اين وضعيت يكي از عوامل مهم در تعيين پيش‌آگهي درازمدت است. گرفتاري ساير اندامها نظير قلب و كليه‌ها نيز در تعيين پيش‌آگهي بسيار مهم است.
درمان كودكان مبتلا به اسكلرودرماي سيستميك چگونه است؟تصميم‌گيري درباره ضرورت انجام درمان بر عهده پزشك متخصص روماتولوژي كودكان است كه با همكاري ساير متخصصان براي زير نظر قرار دادن درگيري ساير اندامهاي بدن مانند قلب و كليه‌ها صورت مي‌پذيرد. استروئيدها، متوتروكسات يا پني‌سيلامين، داروهايي هستند كه در درمان به كار مي‌روند. اگر درگيري كليوي يا ريوي وجود داشته باشد، غالباً از سيكلوفسفاميد استفاده مي‌شود. در صورت حضور پديده رينود بايد جريان خون انگشتان را با گرم نگهداشتن آنها حفظ كرد تا پوست دچار آسيب و ترك خوردگي نشود؛ گاهي وقتها به تجويز داروهاي گشادكننده عروق خوني نيز نياز مي‌شود. درمان خاصي وجود ندارد كه اثربخشي آن بر اسكلرودرماي سيستميك اثبات شده باشد. در حال حاضر، ساير روشهاي درماني تحت بررسي هستند و اين اميدواري وجود دارد كه بتوان در سالهاي آينده درمان مؤثرتري براي بيماري يافت.استفاده از فيزيوتراپي و مراقبت از پوست سخت‌شده در طول بيماري الزامي است كه با اين روشها، حركت مفاصل و حركت قفسه‌سينه حفظ مي‌گردد.كدام آزمايشات و معاينات دوره‌اي در اين بيماري مورد نيازاست ؟بيماران مبتلا به اسكلرودرما، به معاينات دوره اي براي ارزيابي تغييرات و نحوه ادامه درمان نيازدارند. از آنجا كه ممكن است در اسكلرودرما، اندامهاي مهم داخلي (مانند ريه ها، دستگاه گوارش، كليه‌ها و قلب) نيز درگير شوند، لذا بررسي منظم دوره‌اي عملكرد اندامهاي مختلف براي تشخيص زودهنگام گرفتاري اندامها ضروري است.در صورت تجويز داروهاي خاص، بايد عوارض جانبي احتمالي را با انجام معاينات دوره‌اي بررسي كرد.
طول مدت بيماري چقدر است؟سير باليني بيماري اسكلرودرماي موضعي معمولاً چند سال بيشتر به طول نمي‌انجامد. سخت شدن پوست اغلب پس از گذشت 2 سال از شروع بيماري متوقف مي شود. گاهي اوقات اين مدت به 5 تا 6 سال افزايش مييابد و برخي لكه هاي پوستي پس از فروكش كردن التهاب وضوح بيشتري مي يابند كه اين به دليل تغيير رنگ يا بدشكل شدن پوست ناشي از رشد نابرابر پوست در ناحيه مبتلا و غيرمبتلاي بدن است. اسكلرودرماي سيستميك يك بيماري مزمن است كه ممكن است تا آخر عمر باقي بماند.
سير باليني درازمدت بيماري چگونه است؟مورفه‌آ غالبا فقط مشكلات زيبايي پوست را بوجود مياورد. اسكلرودرماي خطي مي‌تواند باعث عوارض شديدي شود كه از دست رفتن بافت عضلاني، كاهش رشد استخواني و خشكي و بدشكلي مفصلي از آن جمله هستند.اسكلرودرماي سيستميك يك بيماري تهديدكننده حيات است. شدت گرفتاري اندامهاي داخلي (نظير قلب، كليه و ريه‌ها) در بيماران مختلف فرق مي كند و درگيري اين اندامها شاخص ويژه‌اي براي پيشگويي سير باليني درازمدت بيماري است. در برخي بيماران ممكن است بيماري براي مدتهاي طولاني باقي بماند.
آيا امكان بهبود كامل بيماري وجود دارد؟بيماران مبتلا به انواع موضعي اسكلرودرما كاملاً بهبود مي يابند. پس از گذشت مدتي، پوست سخت‌شده نرم مي شود و شكل طبيعي پيدا مي كند. احتمال علاج قطعي در اسكلرودرماي سيستميك بسيار اندك است؛ اما امكان بهبودي قابل‌توجه يا متوقف كردن روند بيماري وجود دارد.
هیچ نظری موجود نیست:
ارسال یک نظر